周期熱、アフタ性口内炎、咽頭炎、リンパ節炎

周期熱、アフタ性口内炎、咽頭炎、リンパ節炎
その他の名称	周期熱性アフタ性咽頭炎および頸部リンパ節腫脹（PFAPA）
専門	小児科、リウマチ科、免疫学
症状	2～6週間周期で発熱が繰り返される
治療	扁桃摘出術
薬物療法	コルチコステロイド、コルヒチン、シメチジン

周期熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群は、主に幼児に発症する疾患で、約3～5週間の間隔で高熱が周期的に現れ、しばしばアフタ様潰瘍、咽頭炎、頸部リンパ節炎（頸部リンパ節腫脹）を伴います。この症候群は1987年に報告され、2年後に命名されました。^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]}

徴候と症状

PFAPAの主な症状は、その名の通り、約3～5週間間隔で起こる周期的な高熱、アフタ性潰瘍、咽頭炎、リンパ節炎です。発作の間、そして発作中も、子どもたちは健康そうに見えます。発作は少なくとも6ヶ月間続きます

原因

PFAPAの原因は不明です。^{[ 4 ]}他の周期熱症候群と併せて議論されることがよくあります。^{[ 3 ]}

考えられる原因としては、主に遺伝的要因が挙げられますが、初期の感染が原因である可能性もあります。

この症状は、自然免疫の障害の結果であると思われます。^{[ 5 ]}免疫系の変化は複雑で、補体関連遺伝子（C1QB、C2、SERPING1）、インターロイキン-1関連遺伝子（インターロイキン-1β、インターロイキン-1RN、CASP1、インターロイキン-18RAP）、インターフェロン誘導性（AIM2、IP-10/ CXCL10）遺伝子の発現増加が含まれます。T細胞関連遺伝子（CD3、CD8B ）はダウンレギュレーションされます。再燃は活性化Tリンパ球ケモカイン（IP-10/CXCL10、MIG/ CXCL9）、G-CSF、炎症性サイトカイン（インターロイキン-6、インターロイキン-18 ）の血清レベルの上昇を伴います。再燃は相対的リンパ球減少症としても現れます。活性化CD4 ⁺ / CD25 ⁺ T リンパ球数は IP-10/CXCL10 の血清濃度と負の相関を示しましたが、CD4 ⁺ / HLA-DR ⁺ T リンパ球数は反調節性 IL-1 受容体拮抗薬の血清濃度と正の相関を示しました。

診断

診断には咽頭培養検査が繰り返し陰性であることと、他の原因（EBV、CMV、FMFなど）が除外されることが必要である。^{[ 3 ]}

治療

PFAPA症候群は通常、自然に治ります。治療の選択肢は、発作の重症度を軽減するために用いられます。^{[ 6 ]}これらの治療法は、薬物療法または外科療法のいずれかです

よく用いられる治療法の一つは、発熱のたびにコルチコステロイドを投与することです。 ^{[ 4 ]} 1回の投与で通常は数時間以内に発熱が治まります。^{[ 4 ]}しかし、一部の小児では、コルチコステロイドによって発熱の頻度が増加することがあります。^{[ 4 ]}インターロイキン-1阻害薬は、この症状の治療に効果があるようです。^{[ 5 ]}

コルヒチンやシメチジンなどの薬剤を使用すると、発作の頻度を減らすことができるという証拠がいくつかある。^{[ 7 ]}

扁桃腺の外科的切除は、無手術の場合と比較して、症状の緩和と将来の再発回数の点で有益であるように思われる。^{[ 6 ]}しかし、手術を支持するエビデンスの質は中程度である。^{[ 6 ]}

PFAPAの子どもは生活の質が低下しますが、個別カウンセリングで治療できる場合があります。^{[ 8 ]}

予後

現在の研究によると、PFAPAは他の病気を引き起こすことはなく、子供が成長するにつれて自然に治り、長期的な身体的影響はありません。^{[ 2 ] [ 9 ] [ 10 ]} しかし、PFAPAは成人にも見られ、自然に治らない可能性があります。^{[ 11 ] [ 12 ]} PFAPAの子供は、身体的、感情的、および心理社会的機能が低下します。^{[ 8 ]}学校での成績にも大きな影響があります。^{[ 8 ]}

参考文献

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11. クリスティーナ、セルジオ・フェレイラ;コスタ、アドリアナ。トスカーノ、マヌエル。ブリオゾ、エステラ・カクー。シプリアーノ、パトリシア。クリスティーナ、セルジオ・フェレイラ。コスタ、アドリアナ。トスカーノ、マヌエル。ブリオゾ、エステラ・カクー。シプリアーノ、パトリシア（2021-04-29）。「周期性発熱、アフタ性口内炎、咽頭炎、および頸部腺炎症候群：成人における発熱のまれな病因」。クレウス。13 (4) e14749。土井：10.7759/cureus.14749。ISSN 2168-8184。PMC 8164374。PMID 34084676。   
12. Padeh S, Stoffman N, Berkun Y (2008年5月). 「成人におけるアフタ性口内炎、咽頭炎、および頸部リンパ節炎症候群（PFAPA症候群）を伴う周期熱」（PDF） .イスラエル医師会雑誌. 10 (5): 358– 360. PMID 18605359 . 

外部リンク