小脳虫部
小脳虫部
小脳の上面。小脳虫部は赤く強調されている。
小脳の虫部（赤く強調表示）。
詳細
の一部小脳
識別子
ラテン小脳虫部
メッシュD065814
ニューロネーム2463
ニューロレックスIDビルンレックス_1106
TA98A14.1.07.006
TA25819
FMA76928
神経解剖学の解剖用語

小脳虫部（ラテン語のvermis、「虫」に由来）は、頭蓋骨後窩にある小脳の内側皮質核領域に位置する。虫部の一次溝は小脳の上面に向かって腹外側に湾曲し、小脳を前葉と後葉に分割する。機能的には、虫部は体の姿勢と運動に関連している。虫部は脊髄小脳に含まれ、上行性脊髄路を介して頭部および近位体から体性感覚入力を受け取る。[ 1 ]

小脳は吻尾方向に発達し、正中線の吻側領域から小脳虫部が、尾側領域から小脳半球が発達する。[ 2 ]出生前4ヶ月までに小脳虫部は完全に葉状になるが、半球の発達は30～60日遅れる。[ 3 ]出生後、小脳の細胞成分の増殖と組織化が継続し、生後7ヶ月までに葉状パターンが完成し[ 4 ] 、 20ヶ月までに小脳ニューロンの最終的な移動、増殖、樹状化が完了する。[ 5 ]

後頭蓋底の検査は出生前超音波検査の一般的な特徴であり、主に小脳の過剰な体液貯留や奇形の有無を判断するために用いられる。[ 6 ]小脳虫部の異常はこの方法で診断され、ダンディ・ウォーカー奇形、菱形脳シナプシス、小脳半球の癒着を伴う虫部欠損、橋小脳低形成（小脳の発育不全）、および腫瘍に一致する表現型が含まれる。新生児では、小脳の低酸素性障害がかなり一般的であり、ニューロンの喪失と神経膠症を引き起こす。これらの障害の症状は、軽度の微細運動制御の喪失から重度の知的障害や死亡まで多岐にわたる。核型分析により、小脳虫部に関連する病理のほとんどは常染色体劣性遺伝形式で遺伝し、既知の変異のほとんどはX染色体上で発生することが示されている。[ 1 ] [ 7 ]

小脳虫部は小脳皮質の全領域と密接に関連しており、小脳皮質は3つの機能部位に分けられ、それぞれが脳と脊髄と明確な接続関係にある。これらの領域は、主に眼球運動の制御を担う前庭小脳、体幹や四肢の運動の微調整に関与する脊髄小脳、そして運動の計画、開始、タイミングに関与する大脳小脳である。[ 8 ]

構造

小脳の前面。小脳虫部は赤く強調されている。

小脳虫部は、小脳の左右半球をつなぐ、対になっていない中央部分である。[ 9 ]小脳虫部と半球はともに、葉の集合体で形成された小葉で構成されている。小脳虫部には、舌状部、中心小葉、丘状部、斜台、小脳虫部葉、結節、錐体、口蓋垂、結節の9つの小葉がある。 [ 9 ]これらの小葉は、人体解剖学の授業で観察するのが難しい場合が多く、大きさ、形状、葉の数は様々である。小脳葉は、個人間で形状、数、配置に多くの変異を示すことが示されている。[ 9 ]

葉の解剖学

小脳の主要な解剖学的区分の概略図。

舌状部は、上下軸上にある小脳虫部上部の最初の小葉で、中心小葉、丘状部、錐体部、口蓋垂とともに古小脳に属します。中心小葉とは前中心溝によって分けられています。中心小葉は、上下軸上にある小脳虫部上部の2番目の小葉です。丘状部は、上下軸上にある小脳虫部上部の3番目で最大の小葉です。一次溝によって傾斜部と分けられ、半球の前部四角形小葉と関連しています。錐体部は、上下軸上にある小脳虫部の7番目の小葉です。結節と口蓋垂とは、それぞれ前錐体溝と二次溝によって分けられています。[ 9 ]この小葉は、大脳半球の両腹小葉と関連している。口蓋垂は、頭頂部に次いで2番目に大きい小葉である。これは古小脳に属し、後外側溝によって結節から隔てられている。[ 9 ]

脊髄小脳

脊髄小脳は、脊髄後柱（脊髄小脳路を含む）と三叉神経、および視覚系と聴覚系から固有受容覚入力を受け取る。脊髄小脳は深部小脳核に線維を送り、深部小脳核は大脳皮質と脳幹の両方に投射し、下行性運動系の調節を行っている。[ 8 ]この領域は小脳半球の虫部と中間部から構成される。末梢からの感覚情報と一次運動野および体性感覚皮質からの感覚情報は、この領域で終結する。虫部のプルキンエ細胞は体頂核に投射し、四肢運動の実行に関与する軸筋と近位筋を制御する。 [ 10 ]脊髄小脳中間層のプルキンエ細胞は、四肢運動に必要な下行性運動伝導路の遠位筋成分を制御する介在核に投射する。これらの核はいずれも大脳の運動皮質への投射を含む。[ 10 ]

核

介在核は歯状核より小さいが、小脳頂核より大きく、遠位筋の筋伸張反射を調節する働きをする。[ 9 ]第四脳室の背側、小脳頂核の外側に位置し、小脳前葉から求心性ニューロンの供給を受け、上小脳脚と赤核を介して出力を送る。[ 8 ]

尾状核は最も内側の小脳遠心性核であり、橋網様体、延髄網様体、および前庭核を標的としています。[ 10 ]この領域は、抗重力筋群や、起立および歩行に関係する他の相乗作用を担っています。[ 11 ]尾状核の軸索は興奮性で小脳を越えて投射し、神経伝達物質としてグルタミン酸とアスパラギン酸を使用していると考えられています。[ 10 ]

病理学

後頭蓋底の奇形は、近年の技術進歩により、ここ数十年でより頻繁に認識されるようになりました。小脳虫部の奇形は、小脳の脳脊髄液腔に空気を注入する気脳造影法によって初めて特定されました。この検査では、変位、閉塞、または異形成の構造を特定できました。コンピュータ断層撮影（CT）と磁気共鳴画像法（MRI）の登場により、中後脳領域を含む頭蓋構造の解像度が劇的に向上しました。[ 12 ]

ジュベール症候群

ジュベール症候群（JS）は、臼歯徴候（MTS）[ 13 ]、または脳幹異常を伴う小脳虫部の形成不全/異形成に関連する最も一般的に診断される症候群の1つです。JSは、乳児期の筋緊張低下とその後の運動失調の発症、発達遅延、精神遅滞、異常な呼吸パターン、眼球運動失行に特有の異常な眼球運動、または頭蓋MRIでのMTSの存在によって臨床的に定義されます。[ 14 ] [ 15 ] JSは常染色体劣性疾患であり、推定有病率は100,000人中1人です。[ 16 ]

ダンディウォーカー奇形

ダンディ・ウォーカー奇形は、比較的よくみられる先天性脳奇形であり、出生児30,000人中1人の割合で発症する。[ 17 ]ダンディ・ウォーカー奇形は、後頭蓋窩の肥大を特徴とし、小脳虫部が完全に欠損しているか、あるいは原始的な形で存在し、時には回転し、第四脳室の上昇を伴っている。また、脳幹核の形成不全を伴うことも多い。[ 18 ] DWMは、 18トリソミー、9トリソミー、13トリソミーなど、幅広い染色体異常と関連することが報告されている。調査によると、風疹やアルコールなどの催奇形性物質への出生前曝露がダンディ・ウォーカー奇形の発症と相関していることが示唆されている。[ 19 ] [ 20 ]

菱脳シナプシス

菱脳シナプシスは、小脳虫部の欠損または重度の形成不全を特徴とし、小脳半球、小脳脚、および歯状核が癒合する異常症である。診断的特徴としては、中脳丘の癒合、水頭症、脳梁欠損、その他の正中線構造異常などが挙げられる。 [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ]

自閉症スペクトラム障害

自閉スペクトラム症（ASD）の多くの患者において、小脳虫部の低形成やその他の構造変化が認められています。ASDが小脳虫部に及ぼす影響の正確な性質と程度は依然として不明ですが、小脳虫部の他の損傷や奇形がASDに酷似した症状を引き起こす場合もあることが示されています。さらに、自閉症を引き起こすことが知られているいくつかの遺伝性症候群（脆弱X症候群など）も、小脳虫部に損傷を引き起こすことが示されています。[ 24 ]

ダメージ

虫部の病変は、運動障害に加えて、 臨床的うつ病、不適切な感情表現（例：不当な笑い）を引き起こすことがよくあります。

比較解剖学

初期の神経生理学者は、網膜信号と慣性信号が環境との関係から原始的な脳幹-小脳回路によって約4億5000万年前に選択されたと示唆している。 [ 25 ]顕微鏡的に、プルキンエ細胞の前駆細胞が顆粒細胞から発生したことは明らかで、最初は不規則なパターンで形成され、その後徐々に層状に組織化されていった。進化的に、プルキンエ細胞はその後広範な樹状突起を発達させ、それはますます単一平面に限定されるようになり、その中を顆粒細胞の軸索が通って、最終的に直角の神経グリッドを形成した。[ 25 ]小脳の起源は前庭脳神経と側線神経の核の起源と密接に関連しており、おそらく小脳のこの部分が前庭器官と側線器官からの入力データから座標系の変換を実行する手段として発生したことを示唆している。[ 26 ]これは、小脳の機能が、空間における身体の位置に関するイメージを計算し、表現する手段として進化したことを示唆している。小脳虫部は大脳半球と連携して進化しており、これはヤツメウナギ類や高等脊椎動物に見られる。[ 27 ]

魚では

脊椎動物では、小脳虫部は延髄（菱脳）の上端背側に位置する左右対称の2つの構造の間に形成される。ここは前庭神経と側線神経の終結部であり、したがって、これらは小脳と小脳虫部への最古の求心路である。 [ 27 ]硬骨魚類では、前庭側線系から大量の入力を受け取る小脳耳介が前庭小脳を構成し、脊髄小脳線維と視蓋小脳線維を受け取る小脳体とともに高等脊椎動物の片節葉と相同であることが提案されている。ヤツメウナギの迷路と側線器官は、構造的にも機能的にも類似している。両者の構造の重要な違いは、側線器官の配置が動物を取り囲む体液の相対的な動きに敏感であるのに対し、迷路は内リンパ液に敏感であり、動物自身の体のバランスや空間における姿勢に関する情報を提供している点である。[ 27 ]

参照

追加画像

  • 解剖動画。虫下しの位置を解説します。
  • アニメーション。虫部は赤く強調表示されます。
    アニメーション。虫部は赤く強調表示されます。
  • 脳幹。後方から見た図。
    脳幹。後方から見た図。
  • 正中矢状面図
    正中矢状面図
  • 小葉。
    小葉。

参考文献

  1. ^ a b Coffman, KA; Dum, RP; Strick, PL (2011). 「小脳虫部は大脳皮質の運動野からの投射の標的である」 . Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America . 108 (38): 16068– 16073. Bibcode : 2011PNAS..10816068C . doi : 10.1073/pnas.1107904108 . PMC  3179064. PMID  21911381 .
  2. ^ Cho, KH; Rodriguez-Vazquez, JF; Kim, JH; Abe, H.; Murakami, G.; Cho, BH (2011). 「ヒトの小脳の胎児初期発達」.外科・放射線解剖学. 33 (6): 523– 530. doi : 10.1007/s00276-011-0796-8 . PMID 21380713. S2CID 25451924 .  
  3. ^ Parisia, M.; Dobynsb, W. (2003). 「ヒトの中脳および後脳の奇形：レビューと分類体系の提案」.分子遺伝学および代謝. 80 ( 1–2 ): 36– 53. doi : 10.1016/j.ymgme.2003.08.010 . PMID 14567956 . 
  4. ^ JD Loeser; RJ Lemire; J. Alvord (1973). 「ヒトの小脳虫部における葉状構造の発達」. Anat. Rec . 173 (1): 109– 114. doi : 10.1002/ar.1091730109 . PMID 5028060. S2CID 45169021 .  
  5. ^ D. Goldowitz; K. Hamre (1998). 「小脳を構成する細胞と分子」. Trends Neurosci . 21 (9): 375– 382. doi : 10.1016/S0166-2236(98)01313-7 . PMID 9735945. S2CID 41916018 .  
  6. ^ Robinson AJ, Blaser S, Toi A, et al. (2007). 「胎児小脳虫部：超音波検査と磁気共鳴画像法による異常発達の評価」. Ultrasound Quarterly . 23 (3): 211– 223. doi : 10.1097/ruq.0b013e31814b162c . PMID 17805192. S2CID 23068656 .  
  7. ^ Zanni G , Bertini ES (2011). 「小脳形成不全を伴うX連鎖疾患」 . Orphanet Journal of Rare Diseases . 6 : 24. doi : 10.1186/1750-1172-6-24 . PMC 3115841. PMID 21569638 .  
  8. ^ a b cゲズ C、ファーン S (1985)。 「小脳」。 Kandel ER、Schwartz JH (編)。神経科学の原理(第 2 版)。ニューヨーク：エルゼビア。502–522ページ 。
  9. ^ a b c d e f Monte-Bispo, RF; et al. (2010). 「小脳虫部：地形と変異」 . Int. J. Morphol . 28 (2): 439– 443. doi : 10.4067/s0717-95022010000200018 .
  10. ^ a b c dラモン・カハール、S.（1995）『神経系の組織学』オックスフォード大学出版局。
  11. ^ James D. Geyer、Janice M. Keating、Daniel C. Potts (1998). Neurology for the Boards . Philadelphia: Lippincott-Raven. p. 9.
  12. ^ Patel, Sandeep; Barkovich, A. James (2002). 「小脳奇形の分析と分類」. American Journal of Neuroradiology . 23 (7): 1074– 1087. PMC 8185716. PMID 12169461 .  
  13. ^ Brancati F , Dallapiccola B, Valente EM (2010). 「ジュベール症候群および関連疾患」 . Orphanet Journal of Rare Diseases . 5 : 20. doi : 10.1186/1750-1172-5-20 . PMC 2913941. PMID 20615230 .  
  14. ^ JM Saraiva; M. Baraitser (1992). 「ジュベール症候群：レビュー」. American Journal of Medical Genetics . 43 (4): 726– 731. doi : 10.1002/ajmg.1320430415 . PMID 1341417 . 
  15. ^ BL Maria; E. Boltshauser; SC Palmer; TX Tran (1999). 「ジュベール症候群の臨床的特徴と改訂診断基準」.小児神経学. 14 (9): 583– 590. doi : 10.1177/088307389901400906 . PMID 10488903. S2CID 7410607 .  
  16. ^ DB Flannery; JG Hudson (1994).ジュベール症候群の概説. David W. Smith Workshop.
  17. ^ Osenbach, RK; Menezes, AH (1992). 「ダンディ・ウォーカー奇形の診断と管理：30年の経験」小児神経外科. 18 (4): 179–89 . doi : 10.1159/000120660 . PMID 1472430 . 
  18. ^ Kapur, R.; Mahony, B.; Finch, L.; Siebert J. (2009). 「中期ヒト胎児における小脳虫部の正常および異常な解剖学」. Birth Defects Research . 85 (8): 700– 709. doi : 10.1002/bdra.20589 . PMID 19441098 . 
  19. ^ JC Murray; JA Johnson; TD Bird (1985) . 「ダンディ・ウォーカー奇形：病因的異質性と経験的再発リスク」. Clin. Genet . 28 (4): 272– 283. doi : 10.1111/j.1399-0004.1985.tb00401.x . PMID 4064366. S2CID 22883753 .  
  20. ^ SK Clarren; J. Alvord; SM Sumi (1978). 「出生前エタノール曝露に関連する脳奇形」. Journal of Pediatrics . 92 (1): 64– 67. doi : 10.1016/S0022-3476(78)80072-9 . PMID 619080 . 
  21. ^ SPトエル; C.ヤルチンカヤ。 N.コーサー; T.デオナ; WCG オーバーウェグ プランツォエン; T.バスト; R. カルマンチェイ; P.バルシ; JFLシュナイダー。 A. カポネ・モリ; E. ボルトシャウザー (2002)。 「菱脳シナプシス：9人の小児における臨床所見と神経画像」。神経小児科。33 (4): 209–214。土井: 10.1055/s-2002-34498。PMID 12368992。S2CID 32510022。  
  22. ^宇都宮 浩; 高野 健; 小笠原 剛; 橋本 剛; 福島 剛; 岡崎 正治 (1998). 「菱脳シナプシス：小脳胚発生」 . American Journal of Neuroradiology . 19 (3​​): 547– 549. PMC 8338264. PMID 9541316 .  
  23. ^ CL Truwit; AJ Barkovich; R. Shanahan; TV Maroldo (1991). 「菱脳シナプシスのMR画像：3症例の報告と文献レビュー」 . American Journal of Neuroradiology . 12 (5): 957– 965. PMC 8333516. PMID 1950929 .  
  24. ^ Hampson, David R.; Blatt, Gene J. (2015). 「自閉症スペクトラム障害と小脳の神経病理」 . Frontiers in Neuroscience . 9 : 420. doi : 10.3389/fnins.2015.00420 . ISSN 1662-4548 . PMC 4635214. PMID 26594141 .   
  25. ^ a b Nieuwenhuys、R.;ヴォーグド、J.ヴァン・ホイゼン、C. (1988)。人間の中枢神経系: 概要とアトラス(第 3 版)。ハイデルベルク: Springer-Verlag。
  26. ^ Butler, AB; Hodos, W. (1996). 「12. 小脳」.比較脊椎動物神経解剖学：進化と適応. ニューヨーク: Wiley-Liss. pp.  180– 197.
  27. ^ a b c Ariens, K.; CU; Huber, GC; Crosby, EC (1960). 『ヒトを含む脊椎動物の神経系の比較解剖学』第3巻. ニューヨーク: Hafner.
ウィキメディア・コモンズには、小脳虫に関連するメディアがあります。

Rhombencephalosynapsis ウェブサイトサポート

「 https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=小脳虫部&oldid=1276893117#構造」より取得