副腎疾患
副腎疾患
人体の副腎の位置の描写。
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副腎疾患（または副腎機能障害）とは、副腎の正常な機能を妨げる状態です。[ 1 ]副腎機能不全になると、体内で1つまたは複数のホルモンが過剰または不足する状態になります。症状は、問題の種類とそれが体内のホルモンレベルに及ぼす影響の程度によって決まります。[ 2 ]

副腎は、成長、発達、ストレスに影響を与えるホルモンを産生し、腎機能の調節にも役立ちます。副腎には、副腎皮質と副腎髄質の2つの部分があります。副腎皮質は、体内の塩分と水分のバランスを調節するミネラルコルチコイド、体内で様々な役割を果たすグルココルチコイド（コルチゾールを含む）、そしてテストステロンのような機能を持つホルモンであるアンドロゲンを産生します。 [ 3 ]副腎髄質は、エピネフリン（アドレナリン）とノルエピネフリン（ノルアドレナリン）を産生します。[ 3 ]

副腎の腫瘍

副腎腺腫

副腎腺腫は、副腎皮質から発生する良性腫瘍です。機能性腺腫と非分泌性腺腫の2種類に分類されます。非機能性腺腫やホルモン分泌量が少ない腺腫は、全く症状を示さず、無症状のままでいることもあります。しかし、ホルモン分泌量が多い腺腫は、原発性アルドステロン症、 クッシング症候群、または高アンドロゲン血症の症状を呈することがよくあります。[ 4 ]

副腎皮質癌

副腎皮質癌（ACC）は、副腎の皮質、つまり外層に発生する癌です。[ 5 ]副腎皮質癌は通常、遺伝的素因とは無関係にランダムに発生します。[ 6 ]患者の主な訴えの多くは、最初に過剰なホルモンの兆候と症状が現れます。[ 7 ]腫瘍の局所的な増殖により、一部の患者は脇腹や腹部の痛み、腹部の膨満感、早期満腹感などの漠然とした症状を呈します。[ 8 ]

副腎偶発腫瘍

副腎偶発腫とは、放射線学的検査で偶然発見された直径1cm以上の腫瘤性病変である。[ 9 ]癌の診断が確定していない患者では、副腎偶発腫が悪性腫瘍によって引き起こされることはまれである。[ 10 ]

褐色細胞腫

褐色細胞腫はクロム親和性細胞から発生し、神経内分泌腫瘍の一種である。[ 11 ]褐色細胞腫は一般的に良性であるが、10%から15%の褐色細胞腫は癌化する可能性を有する。[ 12 ]

副腎腫瘍に関連する遺伝性疾患

フォン・ヒッペル・リンドウ病

フォン・ヒッペル・リンドウ病は、体の特定の部位に非癌性の腫瘍が発生する、まれな遺伝性の多系統疾患です。[ 13 ]褐色細胞腫はフォン・ヒッペル・リンドウ症候群に関連する腫瘍の一種です。VHL遺伝子の変異はフォン・ヒッペル・リンドウ症候群を引き起こします。[ 14 ]

多発性内分泌腫瘍症

多発性内分泌腫瘍症は、1つまたは複数の内分泌腺に腫瘍または過成長を引き起こします。[ 15 ]多発性内分泌腫瘍症は、主に1型、2型、4型の3つの形態に分類されます。多発性内分泌腫瘍症は、 MEN1、RET、CDKN1B遺伝子の変異によって引き起こされる可能性があります。[ 16 ]

ホルモンの過剰/不足による障害

アジソン病

アジソン病、または原発性副腎機能不全は、副腎におけるコルチゾールとアルドステロンの産生不足を特徴とするまれな慢性疾患です。[ 17 ]慢性原発性副腎機能不全は、典型的には、長期間にわたる倦怠感、疲労、食欲不振、体重減少、関節痛や腰痛、皮膚の黒ずみを特徴とします。原発性副腎機能不全を治療するには、ミネラルコルチコイドとグルココルチコイドのホルモン欠乏を生理的に補充する必要があります。[ 18 ]

副腎危機

副腎クリーゼは、副腎機能不全 の重篤で生命を脅かす合併症です。低血圧、または血液量減少性ショックが副腎クリーゼの主な症状であり、その他の兆候や症状としては、脱力感、食欲不振、吐き気、嘔吐、発熱、疲労、電解質異常、錯乱、昏睡などがあります。[ 19 ]臨床検査では、リンパ球増多、好酸球増多、低ナトリウム血症、高カリウム血症、低血糖、そして場合によっては高カルシウム血症が検出されることがあります。[ 20 ]

副腎機能不全

副腎機能不全は、グルココルチコイドの産生または作用不足の臨床徴候であり、ミネラルコルチコイドおよび副腎アンドロゲンの同時欠乏の有無は問わない。[ 21 ]副腎皮質刺激ホルモン欠乏症、または外因性グルココルチコイドもしくはオピオイド系薬剤による副腎皮質刺激ホルモンの抑制は、原発性副腎疾患と同様に、副腎機能不全を引き起こす可能性がある。意図しない体重減少、食欲不振、起立性低血圧、極度の疲労、筋肉痛および腹部痛、低ナトリウム血症が特徴的な臨床所見である。[ 22 ]

先天性副腎過形成

先天性副腎過形成は、コルチゾール合成障害を特徴とする常染色体劣性疾患群である。[ 23 ] [ 24 ]これは、副腎皮質におけるコルチゾール合成に必要な5つの酵素のうちの1つの欠損により起こる。[ 25 ]これらの疾患のほとんどは、グルココルチコイド、ミネラルコルチコイド、性ステロイドなどのホルモンの過剰または欠乏産生を伴い、[ 26 ] [ 24 ]罹患した乳児、小児、成人の一部において第一次性徴または第二次性徴の発達が変化する可能性がある。[ 27 ]

クッシング病

クッシング病は、下垂体から過剰な副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）が放出される病気です。クッシング症候群はクッシング病によって引き起こされることがあります。[ 28 ]

高アルドステロン症

高アルドステロン症は、副腎におけるアルドステロンというホルモンの過剰産生によって引き起こされます。副腎、特に球状層における過剰産生は、原発性アルドステロン症の原因となります。レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系の過剰な活性化は、二次性アルドステロン症を引き起こします。[ 29 ]

低アルドステロン症

低アルドステロン症は、アルドステロンの欠乏または組織レベルでのアルドステロンの作用障害を特徴とする臨床状態です。アンジオテンシンIからアンジオテンシンIIへの変換、副腎におけるアルドステロンの合成と分泌、アルドステロンに対する標的組織の異常な反応、そして腎臓におけるレニンの産生と分泌は、いずれもこの疾患の潜在的な原因です。[ 30 ]

副腎疾患の著名人

参照

参考文献

  1. ^ Grossman, Ashley B. (2022年5月2日). 「ホルモンおよび代謝障害」 . Merck Manuals 消費者版. 2024年2月9日閲覧。
  2. ^ 「副腎疾患」国立医学図書館。2024年1月19日。 2024年2月9日閲覧。
  3. ^ a b副腎、ジョンズホプキンス大学医学部健康図書館。
  4. ^ Mahmood, Ejaz; Loughner, Chelsea L.; Anastasopoulou, Catherine (2023年8月17日). 「副腎腺腫」 . StatPearls Publishing. PM​​ID 30969728. 2024年2月9日閲覧。 
  5. ^クリーブランド・クリニック医療専門家（2017年10月11日）「副腎皮質癌：その概要、原因、症状、今後の見通し」クリーブランド・クリニック。 2024年2月9日閲覧。
  6. ^ 「副腎皮質癌」ジョンズ・ホプキンス・メディシン. 2021年12月7日. 2024年2月9日閲覧。
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  12. ^クリーブランド・クリニック医療専門家（2022年6月30日）「褐色細胞腫：原因、症状、治療」クリーブランド・クリニック。 2024年2月9日閲覧。
  13. ^ 「フォン・ヒッペル・リンドウ病（VHL）」国立神経疾患・脳卒中研究所2023年11月28日. 2024年2月9日閲覧。
  14. ^ 「フォン・ヒッペル・リンドウ症候群：MedlinePlus遺伝学」MedlinePlus、2018年10月1日。 2024年2月9日閲覧。
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さらに読む

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