ミオパチー
| ミオパチー | |
|---|---|
| その他の名前 | 筋肉疾患 |
| 専門 | リウマチ学、神経筋医学 |
医学において、ミオパシーとは筋肉の疾患[ 1 ]であり、筋線維が正常に機能しなくなる疾患です。ミオパシーとは、ギリシャ語 で「myo-筋肉」＋「patheia -pathy- （苦しみ）」を意味する筋肉疾患を意味します。この意味は、神経（「神経障害」または「神経性」疾患）やその他の部位（例えば脳） ではなく、筋肉に主な障害があることを示唆しています。
この筋肉の欠陥は、典型的には筋肉痛（筋肉痛）、筋力低下（筋力低下）、または早期筋疲労（初期は正常だが筋力低下）を引き起こします。筋肉のけいれん、硬直、痙攣、拘縮もミオパチーに関連することがあります。ミオパチーが長期（慢性）にわたって進行すると、筋肉の萎縮（異常に小さい）や偽運動様変化（異常に大きい）など、筋肉の大きさが異常に大きくなることがあります。
捕獲性ミオパチーは、シカやカンガルーなどの野生動物や飼育動物に発生する可能性があり、罹患率や死亡率につながります。[ 2 ]通常、捕獲および拘束中のストレスや身体的運動の結果として発生します。
筋疾患は、神経筋疾患と筋骨格疾患に分類されます。ミオパチーには、遺伝性、感染性、非感染性、または特発性（原因不明）のものがあります。ミオパチーは、筋肉のみに影響を及ぼす場合（純粋ミオパチー）もあれば、ミトコンドリアミオパチーに典型的に見られるように、全身性疾患の一部である場合もあります。
兆候と症状
一般的な症状には、筋力低下、けいれん、硬直、テタニーなどがあります。
全身性疾患
全身性疾患におけるミオパチーは、内分泌性、炎症性、腫瘍随伴性、感染性、薬剤性および毒素誘発性、重篤疾患ミオパチー、代謝性、コラーゲン関連、[ 3 ]および他の全身性疾患を伴うミオパチーなど、いくつかの異なる疾患プロセスによって引き起こされます。全身性ミオパチーの患者は、多くの場合、急性または亜急性として発症します。一方、家族性ミオパチーまたはジストロフィーは、症状が急性に誘発されることがある代謝性ミオパチーを除いて、一般的に慢性的に発症します。代謝性ミオパチーは、筋細胞内の ATP 産生に影響を及ぼすため、通常は静的症状よりも動的症状（運動誘発性）を呈します。 [ 4 ]炎症性ミオパチーのほとんどは悪性病変と関連する可能性があり、その発生率は皮膚筋炎患者でのみ特異的に増加するようです。[ 5 ]
ミオパチーには多くの種類があります。ICD -10コードが利用可能な場合はここに記載されています。
継承されたフォーム
- (G71.0)ジストロフィー（筋ジストロフィー）は、筋の変性と再生を特徴とするミオパチーの一種です。臨床的には、筋ジストロフィーは典型的には進行性です。これは、筋の再生能力が最終的に失われ、進行性の筋力低下につながり、多くの場合、呼吸筋力の低下に関連して車椅子生活となり、最終的には死に至るからです。
- (G71.1)ミオトニア
- (G71.2)先天性ミオパチーは、進行性ジストロフィー（すなわち、筋壊死）や炎症の証拠を示さず、代わりに筋収縮能力の低下と関連した特徴的な顕微鏡的変化が認められます。先天性ミオパチーには、以下が含まれますが、これらに限定されるものではありません。
- （G71.2）ネマリンミオパチー（筋肉内に「ネマリン桿体」が存在することを特徴とする）
- （G71.2）多核/ミニコアミオパチー（筋線維に複数の小さな「コア」または破壊領域が現れることを特徴とする）
- (G71.2)中心核ミオパチー（またはミオチュブラーミオパチー）（核が筋線維の中心に異常に存在する病気）、まれな筋肉消耗性疾患。
- (G71.3)ミトコンドリアミオパシーは、筋肉の重要なエネルギー源であるミトコンドリアの欠陥が原因で起こる。
- (G72.3) 家族性周期性麻痺
- （G72.4）炎症性ミオパシーは、免疫系の問題が筋肉の成分を攻撃することで引き起こされ、筋肉に炎症の兆候を引き起こします。
- （G73.6）代謝性ミオパシーは、主に筋肉に影響を与える生化学的代謝の欠陥によって引き起こされます。
- (G73.6/E74.0)グリコーゲン貯蔵疾患、筋肉に影響を与える可能性がある
- (G73.6/E75)脂質蓄積障害
- (G72.89) その他のミオパチー
取得した
- (G72.0 - G72.2) 外因性物質誘発性ミオパチー
- （M33.0-M33.1）
- (M60.9)良性急性小児筋炎
- （M61）骨化性筋炎
- (M62.89)横紋筋融解症および (R82.1)ミオグロビン尿症
食品医薬品局（FDA）は、筋損傷のリスク増加を考慮し、医師に対し、高用量シンバスタチン（ゾコール、メルク社製）の患者への処方を制限するよう勧告しています。FDAの医薬品安全性情報では、患者が既に12ヶ月間同薬を服用しており、かつミオパチーの兆候がない限り、医師は80mgの用量の使用を制限するべきであると述べられています。FDAは、「既に低用量のシンバスタチンを服用している患者を含め、新規患者にはシンバスタチン80mgの投与を開始すべきではない」と述べています。
鑑別診断
出生時
- 全身的な原因はないが、主に遺伝的原因である。
小児期の発症
- 炎症性筋疾患：皮膚筋炎、多発性筋炎（まれ）
- 感染性ミオパチー
- 内分泌および代謝障害：低カリウム血症、低カルシウム血症、高カルシウム血症
成人期の発症[ 5 ]
- 炎症性筋疾患：多発性筋炎、皮膚筋炎、封入体筋炎、ウイルス性（HIV）
- 感染性ミオパチー
- 内分泌ミオパチー：甲状腺、副甲状腺、副腎、下垂体疾患
- 中毒性筋疾患：アルコール、コルチコステロイド、麻薬、コルヒチン、クロロキン
- 重篤疾患性ミオパチー
- 代謝性ミオパチー
- 腫瘍随伴性ミオパチー
治療
様々な種類のミオパチーは多様な経路によって引き起こされるため、ミオパチーに対する単一の治療法はありません。治療法は、症状に対する治療から、原因を特異的に標的とした治療まで多岐にわたります。薬物療法、理学療法、装具によるサポート、手術、マッサージなどは、現在、様々なミオパチーに対する治療法として用いられています。
参考文献
- ^ 「ミオパシー - メリアム・ウェブスターオンライン辞書からの定義」。
- ^ Green-Barber JM, Stannard HJ, Old JM (2018). 「野生のオオカンガルー（Macropus giganteus）におけるミオパチーの疑いのある症例」. Australian Mammalogy . 40 : 122–126 . doi : 10.1071/AM16054 .
- ^フォルマンス NC、ファン アルフェン N、ピレン S、ラメンス M、シャルクワイク J、ズワーツ MJ、ファン ローイ IA、ハーメル BC、ファン エンゲレン BG (2009 年 6 月)。 「さまざまなタイプのエーラス・ダンロス症候群における神経筋の関与」。アン。ニューロール。65 (6): 687–97 .土井: 10.1002/ana.21643。PMID 19557868。S2CID 22600065。
- ^ Darras, Basil T.; Friedman, Neil R. (2000年2月). 「代謝性ミオパチー：臨床アプローチ；パートI」 .小児神経学. 22 (2): 87– 97. doi : 10.1016/S0887-8994(99)00133-2 . PMID 10738913 .
- ^ a b Chawla J (2011). 「全身性疾患におけるミオパチーへの段階的アプローチ」 . Front Neurol . 2 : 49. doi : 10.3389/fneur.2011.00049 . PMC 3153853. PMID 21886637 .
- ^ Seene T (1994年7月). 「グルココルチコイドミオパチーにおける骨格筋収縮タンパク質のターンオーバー」. J. Steroid Biochem. Mol. Biol . 50 ( 1–2 ): 1–4 . doi : 10.1016 / 0960-0760(94)90165-1 . PMID 8049126. S2CID 27814895 .
- ^ 「シカモア中毒に関する情報」レインボー馬病院。 2017年5月16日閲覧。
- ^ 「RVCでは馬非典型ミオパチーの毒素および生化学検査と樹木サンプル検査が利用可能」ロンドン大学王立獣医科大学 2017年2月13日. 2017年5月16日閲覧。
- ^ 「2019 ICD-10-CM診断コードI42.9：心筋症、詳細不明」。ウェブ上の無料2019 ICD-10-CM/PCS医療コードリファレンス。2018年10月1日。 2019年2月5日閲覧。
外部リンク
