IgA腎症
IgA腎症
その他の名前IgA腎炎、ベルガー病
免疫グロブリンA二量体
専門腎臓内科リウマチ科

IgA腎症（IgAN）は、ベルガー病（/ b ɛər ˈ ʒ eɪ /）（およびその派生語）、あるいは合咽頭炎性糸球体腎炎とも呼ばれ、腎臓（または腎症）および免疫系の疾患であり、具体的には糸球体腎炎、すなわち腎臓の糸球体の炎症の一種です。侵襲性ベルガー病（より稀な病型）は、肝臓、皮膚、心臓などの他の主要臓器を侵すことがあります。[ 1 ]

IgA腎症は世界で最も一般的な糸球体腎炎であり、成人における世界全体での年間発症率は10万人あたり2.5人である。[ 2 ]攻撃型ベルガー病は NORD希少疾患リストに掲載されている。[ 3 ]原発性IgA腎症は、糸球体へのIgA抗体の沈着を特徴とする。糸球体IgA沈着に関連する疾患は他にもあり、最も一般的なものはIgA血管炎（以前はヘノッホ・シェーンライン紫斑病[HSP]として知られていた）であり、これはIgA腎症の全身型であると多くの人が考えている。[ 4 ] IgA血管炎は、特徴的な紫斑性皮膚発疹、関節炎、および腹痛を呈し、小児に多く発症する。 HSPはIgA腎症よりも予後が良好です。非侵襲性IgA腎症では、通常、20年間で25～30%の症例がゆっくりと慢性腎不全に進行します。

兆候と症状

非侵襲性型（症例の 40～50%）の典型的な症状は、非特異的上気道感染症（そのため、合咽頭炎性）の 1 日か 2 日以内に始まる断続的な血尿であり、これは最初の感染からしばらくして（数週間）起こる連鎖球菌感染後糸球体腎炎とは対照的です。侵襲性および非侵襲性 Berger 病のどちらでも、腰痛が発生することがあります。肉眼的血尿は数日後には解消する場合がありますが、顕微鏡的血尿は持続します。ただし、侵襲性 Berger 病では、顕微鏡的血尿よりも肉眼的血尿が持続することのほうが一般的です。非侵襲性 Berger 病では腎機能は通常正常のままですが、まれに急性腎不全を起こすことがあります（以下を参照）。この症状は若い成人に多く見られます。

少数（20～30%）の患者、通常は高齢者層に、顕微鏡的血尿とタンパク尿（1日2g未満）がみられます。これらの患者は無症状の場合があり、尿検査で初めて発見されます。そのため、尿検査が義務付けられている状況（例えば、日本の学童）では、この疾患がより多く診断されます。

非常にまれに（それぞれ 5%）、次のような病歴がみられます。

侵襲性IgA腎症（ベルガー病）には、肝不全、癌、セリアック病、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、心不全、反応性関節炎、強直性脊椎炎、HIVなどのさまざまな全身性疾患が伴います。ベルガー病の診断と関連疾患の検索により、重篤な全身性疾患が潜在していることが明らかになる場合があります。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の症状が同時にみられる場合もあります。この関連性についての詳細は下記を参照してください。一部のHLA対立遺伝子は、補体表現型とともに遺伝的要因であると疑われています。非侵襲性ベルガー病も上記の全身性疾患のいずれかを伴うことがありますが、これはまれです。

形態学

組織学的には、IgA腎症はメサンギウム拡大、局所性および分節性の炎症を示すことがあります。びまん性メサンギウム増殖または半月体形成性糸球体腎炎を呈する場合もあります。免疫蛍光染色では、メサンギウムへのIgA沈着が認められ、多くの場合C3およびプロペルジン、そして少量の他の免疫グロブリン（IgGまたはIgM ）も沈着しています。古典的補体経路の初期構成要素（C1qまたはC4）は通常認められません。電子顕微鏡検査では、メサンギウムに高電子密度の沈着物が確認され、通常は局所増殖を伴う症例において、隣接する毛細血管壁の内皮下領域まで広がることがあります。

病態生理学

ヘノッホ・シェーンライン腎炎患者の糸球体内の IgA を示す免疫染色。
IgA 腎症の病態生理、兆候と症状、および治療。

この疾患の名称は、腎糸球体領域であるメサンギウム（免疫蛍光法による）に顆粒状の免疫グロブリンA （IgA）が沈着することから由来しています。光学顕微鏡下で観察すると、メサンギウムは細胞増殖症を呈し、細胞外マトリックスタンパク質の沈着が増加していることがあります。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の腎症状に関しては、IgA腎症と同じ組織学的スペクトルを有するものの、糸球体壊死や三日月体などの重篤な病変の頻度が高いことが分かっています。同様に、HSP腎炎はIgANと比較して糸球体のフィブリン染色の頻度が高いものの、それ以外は免疫蛍光法によるプロファイルはIgANと同様です。[ 5 ]

IgAの蓄積については明確な説明が確立されていません。腎臓においてIgAの外因性抗原は同定されていませんが、この抗原は疾患発現前に消失している可能性があります。また、IgA自体が抗原である可能性も示唆されています。

最近進展した理論は、III型過敏症のIgA1分子の翻訳後異常に焦点を当てています。IgA1は、プロリンを多く含む特殊なヒンジ領域 において、多数のセリンおよびスレオニン残基がO-グリコシル化された2つの免疫グロブリンサブクラス（もう一つはIgD）の1つです。

低ガラクトシル化IgA1抗体は血中のIgG抗体と結合し、このようなIgA1-IgG複合体は腎臓、特に糸球体メサンギウムに沈着します。これはIII型過敏症でみられる現象です。これに続いて炎症と血尿が起こります。[ 6 ] [ 7 ]

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（主に小児に発症し、IgA腎炎とほぼ区別がつかない腎障害を呈する血管炎）にも同様のメカニズムが関与していると主張されている。しかし、ヒトを対象とした研究では、IgA腎症患者におけるIgA1の脱ガラクトシル化は、腸管抗原曝露（全身性ではない）に対する反応としてのみ起こり、健常者でも程度は低いものの起こることが明らかになっている。[ 8 ]このことは、IgA1の脱ガラクトシル化が根本的な現象（異常な粘膜抗原処理）の結果であり、IgA腎症の根本的な原因ではないことを強く示唆している。これまでのエビデンスから、IgA1のヒンジ領域におけるガラクトース欠乏O-グリカンと、IgA1に対する抗体の合成および結合の両方が、免疫グロブリン複合体の形成と糸球体への蓄積に必要であることが示唆されている。[ 9 ]

IgA1が腎移植後に再発するという事実から、この疾患は腎臓自体ではなく免疫系の問題によって引き起こされると考えられます。注目すべきことに、腎臓に蓄積するIgA1は、ほとんどの上気道感染症の発生部位である粘膜関連リンパ組織（MALT）ではなく、骨髄に由来するようです。これもまた、外部因子による直接的な干渉ではなく、免疫病理を示唆しています。[ 10 ] [ 11 ]

自然史

IgA腎症は一般的に尿検査の異常所見を通じて症状が現れないため、スクリーニング方針によって研究対象集団にかなりのばらつきが生じる可能性があります。同様に、腎生検の実施に関する地域ごとの方針も重要な役割を果たします。血尿のみを認める患者を単に経過観察する方針であれば、一般的に予後良好な集団が除外されてしまいます。一方、そのような患者全員を生検すれば、顕微鏡的血尿とメサンギウムIgAのみを認める集団も対象となり、当該集団の予後を改善することができます。

しかしながら、当初良性疾患と考えられていた IgA 腎症は、特に患者が侵襲性の形態を呈する場合は良性疾患ではありません。ほとんどの報告では、ベルガー病は治癒または腎障害に向かって緩徐に進行すると説明されていますが、広範な半月体を伴い急性腎不全を呈する、より侵襲性の経過が時折見られます。一般に、慢性腎不全への移行は、他のほとんどの糸球体腎炎と比較して緩やかであり、30 年以上かけて発生します (他の糸球体腎炎では 5 ～ 15 年です)。しかし、侵襲性のベルガー病では、その期間は 5 ～ 10 年以内、多くの場合はそれよりも早く発生します。これは、明白な血尿によって早期に診断されたことを反映している可能性があります。

成人において、アグレッシブ・バーガー病の完全寛解は稀です。約5%の症例では寛解しますが、非アグレッシブ・バーガー病では寛解の可能性が高くなります（症例の約7.4%と推定されています）。特にアグレッシブ・バーガー病では再発の可能性が高いです。しかしながら、この疾患の進行を考慮すると、このような患者の長期的な予後（10～20年）はまだ確立されていません。

全体的に、現在、攻撃的なバーガー病の 10 年生存率は 25%、非攻撃的なバーガー病の 10 年生存率は 73% です。

IgA腎症に対する遺伝的および環境的影響

IgA腎症（IgAN）は主に散発性の疾患であり、症例の90％以上がそのように分類されます。しかし、最近の研究結果から、血清IgA値の調節と疾患への感受性の両方に影響を及ぼす重要な遺伝的要素が明らかになっています。研究では、IgAの遺伝的調節とIgANや2型糖尿病などの病状との間に正の相関関係があることが実証されている一方で、セリアック病や炎症性腸疾患とは負の相関関係が観察されています。特に、Liuらによる研究[ 12 ]では祖先の違いが強調され、アフリカ系の人は一貫して血清IgA値が高いことが明らかになりました。これらの研究結果は、IgA値の調節と、さまざまな免疫、腎臓、代謝疾患の感受性に寄与する遺伝的要因の複雑な相互作用を示唆しています。

別の研究では、2標本メンデルランダム化法を用いて、IgANと神経精神疾患や食事摂取量など複数の要因との因果関係を調査しました。[ 13 ]この研究では、IgANとうつ病の間には正の因果関係が認められ、神経性無食欲症との潜在的な関連も認められました。しかし、統合失調症、双極性障害、アルツハイマー病との因果関係は確認されませんでした。これは、IgANが特定の神経精神疾患と遺伝的または生物学的経路を共有し、それらの発症に影響を与える可能性があることを示唆しています。

診断

孤立性血尿の成人患者の場合、出血源を特定するために、通常、腎臓の超音波検査や膀胱鏡検査などの検査が最初に行われます。これらの検査により、血尿の他の2つの一般的な泌尿器科的原因である腎結石や膀胱癌を除外できます。小児および若年成人では、呼吸器感染症の既往および関連性から、IgA腎症の疑いが生じる可能性があります。診断を確認するには腎生検が必要です。生検標本では、免疫蛍光法および電子顕微鏡検査でメサンギウムの増殖とIgA沈着が示されます。ただし、孤立性顕微鏡的血尿（タンパク尿を伴わず、腎機能が正常）の患者では、予後が良好であることに関連しているため、通常、生検は行われません。尿検査では、通常、赤血球が赤血球円柱として示されます。通常、1日2グラム未満のタンパク尿が存在することもあります。孤立性血尿の他の腎臓原因としては、菲薄基底膜疾患やアルポート症候群などがあり、後者は聴覚障害や眼の問題 に関連する遺伝性疾患です。

診断を補助するために行われるその他の血液検査には、 CRPまたはESR、補体価、ANA、LDHなどがあります。タンパク質電気泳動と免疫グロブリン値は、患者の50%でIgAの上昇を示すことがあります。

処理

IgAN の理想的な治療は、糸球体から IgA を除去し、さらなる IgA 沈着を防ぐことです。この目標は依然として遠い見通しです。IgA 腎症の治療中に考慮しなければならない追加の注意事項がいくつかあります。IgA 腎症の経過は、良性の反復性血尿から慢性腎不全や他の主要臓器不全への急速な進行まで、非常に多岐にわたります。したがって、治療する患者の決定は、予後因子と進行リスクに基づく必要があります。また、移植患者では、シクロスポリン、アザチオプリンまたはミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、イソトレチノイン、ステロイドを使用しているにもかかわらず、IgA 腎症が再発します。これまでに実施された数少ない対照ランダム化試験に含まれる患者数が限られているため、不確実な点が残っています。これらの研究では、IgA 腎症患者の異質性、研究治療プロトコルの多様性、追跡期間に関する統計的に有意な証拠はほとんど得られていません。

扁桃炎が血尿発作の誘因となっている症例では、扁桃摘出術によって血尿発作の頻度が減少すると主張されている。しかし、進行性腎不全の発症率は低下しない。[ 14 ]粘膜抗原刺激を軽減するために用いられるグルテン制限 食も、腎機能の維持には効果がないことが証明されている。フェニトインも試みられたが、効果は認められなかった。[ 15 ]

IgA腎症患者の一部は、光学顕微鏡下で微小変化病変が認められ、臨床的にはネフローゼ症候群を呈していますが、ステロイドに対して非常に良好な反応を示し、多かれ少なかれ微小変化病変のような挙動を示します。その他の患者では、ステロイドに関するエビデンスは説得力がありません。高用量ステロイドの短期投与は、有益性がないことが証明されています。しかし、進行性バーガー病の患者では、他の薬剤に加えて6か月間のステロイド投与レジメンにより、タンパク尿が軽減し、腎機能が維持される可能性があります。[ 16 ]この研究には10年間の患者追跡データがあり、ステロイド療法の有益性が示されました。ステロイド群では末期腎疾患（腎機能が非常に低下し、透析が必要になる）に至る確率が低かったのです。重要なことは、アンジオテンシン変換酵素阻害薬が両群で同等に使用されたことです。

シクロホスファミド（エンドキサンおよびサイトキサンとして販売）およびイソトレチノインは、侵襲性バージャー病の患者において抗血小板薬／抗凝固薬と併用されることがしばしばあるが、これらの薬剤の副作用プロファイル（長期の悪性腫瘍リスクおよび不妊リスクを含む）は、若年成人における使用には好ましくない選択肢となっている。しかし、最近行われたある研究では、GFRが低下している高リスク患者集団を慎重に選定し、最初の3か月間ステロイドおよびシクロホスファミドを併用し、その後最低2年間アザチオプリンを投与すると、腎機能が有意に維持されることが示された。 [ 17 ]ミコフェノール酸モフェチル、シクロスポリン、ミゾリビンなどの他の薬剤も試され、さまざまな結果が得られている。

メイヨークリニックによる1994年の研究では、免疫抑制療法の欠点がないオメガ3脂肪酸が豊富な魚油の長期投与は、腎不全の進行をわずかに抑制する効果があることがわかったが、腎機能悪化のリスクが高い患者のサブセットではタンパク尿の減少は見られなかった。[ 18 ] しかし、これらの結果は他の研究グループやその後の2つのメタアナリシスでは再現されなかった。[ 19 ] [ 20 ]

進行性腎不全につながる傾向のある事象はIgA腎症に特有のものではなく、その軽減のための非特異的な対策も同様に有効です。これらの対策には、低タンパク質食と最適な血圧管理が含まれます。血圧が望ましいレベルにコントロールされている限り、降圧薬の選択は自由です。しかし、アンジオテンシン変換酵素阻害薬とアンジオテンシンII受容体拮抗薬は、その抗タンパク尿作用から推奨されます。

2021年12月、ブデソニド（タルペヨ）は、急速な病気の進行リスクのある原発性IgA腎症の成人におけるタンパク尿を軽減するための医療用として米国で承認されました。[ 21 ]

スパルセンタンは、原発性IgA腎症の治療薬として米国で最近承認された。[ 22 ]これは、免疫抑制剤を併用することなく、アンジオテンシンとエンドセリンの阻害を独自に組み合わせた、二重エンドセリンアンジオテンシン受容体拮抗薬である。臨床試験において、スパルセンタンは標準治療薬であるイルベサルタンと比較して、タンパク尿の有意な減少と腎機能のより良好な維持を示した。これらの結果は、第3相PROTECT試験の36週間の中間解析で明らかとなり、最終解析では110週間まで維持された。今回の承認は、IgA腎症の管理における重要なマイルストーンであり、患者に新たな選択肢を提供するものである。[ 23 ]

シベプレニマブ（Voyxact）は2025年11月に米国で医療用として承認されました。[ 24 ]

予後

男性、タンパク尿（特に1日2g以上）、高血圧、喫煙、高脂血症、高齢、家族性疾患、クレアチニン高値は、予後不良の指標となる。明らかな血尿は、ほとんどの研究で予後良好との結果が一致していないことを示しているが、これは早期診断と関連している可能性がある。ただし、予後不良と報告された1つのグループを除く。タンパク尿と高血圧は、このグループにおける最も強力な予後因子である。[ 25 ]

腎生検で発見される間質性瘢痕などの他の特定の特徴は、予後不良と関連しています。ACE遺伝子多型が影響を与えることが最近示されており、DD遺伝子型は腎不全への進行とより一般的に関連しています。

IgANの病気の進行は、腎生検時にリスク予測ツールによって予測することができます。[ 26 ]

疫学

男性は女性の3倍の頻度で罹患しています。また、世界中でIgA腎症の有病率には顕著な地理的変動があります。極東と東南アジアでは最も一般的な糸球体疾患であり、糸球体疾患患者全体のほぼ半数を占めています。しかし、ヨーロッパ人では約25％、北米では約10％に過ぎず、アフリカ系アメリカ人の有病率は約2％と非常に低くなっています。この分析における交絡因子は、検査ツールとして腎生検をスクリーニングおよび使用するという既存の方針です。日本の学童とシンガポールの陸軍新兵は定期的に尿検査を受けており、疑わしい異常があれば腎生検で調査されます。これが、これらの国で観察されるIgA腎症の発症率が高いことを部分的に説明しているのかもしれません。

遺伝学

様々な関連性が報告されているものの、単一の感受性遺伝子を示唆する一貫したパターンは今のところ特定されていません。報告されている関連性には、C4ヌルアレル、B因子Bfアレル、MHC抗原、IgAアイソタイプとの関連性が含まれます。ACE遺伝子多型（Dアレル）は、慢性腎不全の他の原因との関連性と同様に、腎不全の進行と関連しています。しかし、IgA腎症の症例の90%以上は散発性であり、ケンタッキー州とイタリアで報告された大規模な家系がいくつか存在します（Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): 161950）。

歴史

ジャン・ベルガー博士

ウィリアム・ヘバーデン（父）は1801年、腹痛、血尿、血便、脚の紫斑を呈した5歳児の症例を初めて報告しました。 [ 27 ] 1837年、ヨハン・ルーカス・シェーンラインは、小児の関節痛と尿中沈殿物を伴う紫斑病症候群を報告しました。シェーンラインの弟子であるエドゥアルト・ハインリヒ・ヘノッホは、さらに腹痛と腎臓障害をこの症候群と関連付けました。

1968年、フランスの腎臓専門医の先駆者であるジャン・ベルジェ（1930-2011）は、共著者である電子顕微鏡学者のニコル・ヒングレイスとともに、このタイプの糸球体腎炎におけるIgA沈着を初めて記述し、そのためベルジェ病と呼ばれることもあります。[ 28 ]

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