人間の血液型システム
ヒト血液型システムという用語は、国際輸血学会（ISBT）によって、細胞表面抗原、特に血液細胞上の抗原が「単一の遺伝子座、または2つ以上の非常に密接に連鎖した相同遺伝子によって制御され、それらの遺伝子間の組換えがほとんどまたは全く観察されない」ヒト種におけるシステムと定義されており、[ 1 ]一般的なABO抗原システムやRh（アカゲザル）抗原システムをはじめ、その他多くのシステムが含まれます。2025年5月31日現在、48のヒトシステムが確認されています。[ 2 ]
システムと分類の表
| ISBT番号[ 3 ] | システム名 | システムシンボル | 構造/機能 | 染色体 | 抗原 | 注記 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 001 | ABO | ABO | 炭水化物（N-アセチルガラクトサミン、ガラクトース）。 | 9q34.2 | A、B、H | 主にIgM抗体反応を引き起こしますが、抗 H は非常にまれです。Hh抗原システム(ボンベイ表現型、ISBT #18) を参照してください。 |
| 002 | MNS | MNS | GPA / GPB（グリコフォリンAおよびB）。 | 4q31.21 | M、N、S、s | |
| 003 | P1PK | P | 糖脂質 | 22q13.2 | P 1、P、およびP k | |
| 004 | ロジウム | RH | タンパク質とブドウ糖。 | 1p36.11 | ハ、ハ、レ、ホ、エ | 「d」抗原は存在しません。小文字の「d」はDが存在しないことを示します。 |
| 005 | ルーテル派 | LU | タンパク質（免疫グロブリンスーパーファミリーのメンバー）。 | 19q13.32 | 21種類の抗原 | |
| 006 | ケル | ケル | 糖タンパク質。 | 7q34 | K、k、Kp a、Kp b、Js a、Js b [ 4 ] | |
| 007 | ルイス | ル | 炭水化物（フコース残基）。 | 19p13.3 | 主にLe aとLe b | 組織のABH抗原分泌に関連しています。 |
| 008 | ダフィー | 年度 | タンパク質（ケモカイン受容体）。 | 1q23.2 | 主にFy aとFy b | ダフィー抗原を全く持たない人は、三日熱マラリア原虫およびマラリア原虫によって引き起こされるマラリアに対して免疫を持ちます。 |
| 009 | キッド | JK | タンパク質（尿素トランスポーター）。 | 18q12.3 | Jk aと Jk b | |
| 010 | ディエゴ | DI | 糖タンパク質（バンド3、AE1、または陰イオン交換）。 | 17q21.31 | 陽性の血液は東アジア人とアメリカ先住民にのみ見られます。 | |
| 011 | ユート | ユーチューブ | タンパク質（AChE、アセチルコリンエステラーゼ）。 | 7q22.1 | ||
| 012 | XG | XG | 糖タンパク質。 | Xp22.33 | ||
| 013 | シアンナ | SC | 糖タンパク質。 | 1p34.2 | ||
| 014 | ドンブロック | する | 糖タンパク質（GPI、またはグリコシルホスファチジルイノシトールによって細胞膜に固定されます）。 | 12p12.3 | ||
| 015 | コルトン | 二酸化炭素 | アクアポリン1。 | 7p14.3 | 主にCo(a)とCo(b) | |
| 016 | ランドシュタイナー＝ヴィーナー | LW | タンパク質（免疫グロブリンスーパーファミリーのメンバー）。 | 19p13.2 | ||
| 017 | チド/ロジャース | CH | C4A C4B（補数分画）。 | 6p21.3 | ||
| 018 | ふーん | H | 炭水化物（フコース残基）。 | 19q13.33 | ||
| 019 | XK | XK | 糖タンパク質。 | Xp21.1 | ||
| 020 | ガービッチ | GE | GPC / GPD（グリコフォリンCおよびD）。 | 2q14.3 | ||
| 021 | クローマー | クロム | 糖タンパク質（DAF またはCD55、GPI によって膜に付着した補体分画 C3 および C5 を調節します）。 | 1q32.2 | ||
| 022 | ノップス | ケン | 糖タンパク質（CR1 またはCD35、免疫複合体受容体）。 | 1q32.2 | ||
| 023 | インド人 | で | 糖タンパク質（CD44接着機能？）。 | 11p13 | ||
| 024 | わかりました | わかりました | 糖タンパク質（CD147）。 | 19p13.3 | ||
| 025 | ラファエル | ラフ | 膜貫通糖タンパク質。 | 11p15.5 | ||
| 026 | JMH | JMH | タンパク質（GPIによって細胞膜に固定される）。セマフォリン7AまたはCD108とも呼ばれる。 | 15q24.1 | ||
| 027 | いい | 私 | 分岐型（I）/非分岐型（i）多糖類。 | 6p24.2 | ||
| 028 | グロボシド | グローブ | 糖脂質。抗原P。 | 3q26.1 | ||
| 029 | ギル | ギル | アクアポリン3。 | 9p13.3 | ||
| 030 | Rh関連糖タンパク質 | RHAg | Rh関連糖タンパク質。 | 6p21-qter | ||
| 031 | フォルスマン | フォース | グロボシドα-1,3-N-アセチルガラクトサミニルトランスフェラーゼ1（GBGT1）。 | 9q34.13 | ||
| 032 | ランゲライス[ 5 ] | ラン | ABCB6、ヒトATP結合カセット（ABC）トランスポーター、ミトコンドリアポルフィリントランスポーター。[ 5 ] | 2q36 | ||
| 033 | ジュニア | JR | ABCG2 . 多剤トランスポータータンパク質。 | 4q22 | ||
| 034 | ベル | ベル | ヒト赤血球抗原。 | 1p36.32 | ||
| 035 | CD59 | CD59 | — | 11p13 | ||
| 036 | アウグスティヌス | 8月 | タンパク質（トランスポーター）[ 6 ] | 6p21.1 | ||
| 037 | 菅野[ 7 ] [ 8 ] | PRNP | — | 20p13 | ||
| 038 | シド | シド | 17q21.32 | |||
| 039 | CTL2 | CTL2 | 19p13.2 | |||
| 040 | ペル | ペル | 13q32.1 | |||
| 041 | マム | マム | 19q13.33 | |||
| 042 | EMM | EMM | 4p16.3 | |||
| 043 | ABCC1 | ABCC1 | 16p13.11 | |||
| 044 | エル[ 9 ] | えー | タンパク質 | 16q24.3 | Er a、Er b、Er3、Er4、および Er5 | 低濃度膜タンパク質の潜在的な抗原性を示し、輸血生物学におけるPiezo1タンパク質の生体内特性の理解に貢献する。 |
| 045 | CD36 | CD36 | 7q21.11 | |||
| 046 | ATP11C | ATP11C | Xq27.1 | |||
| 047 | マル | マル | 2q11.1 | |||
| 048 | ピッグズ[ 10 ] | ピグズ | 3q29 |
抗体
以下は、主要なヒト血液型に対する抗体の臨床的に関連する特性の比較である。[ 11 ]
| ABO | ロジウム | ケル | ダフィー | キッド | ルーテル派 | MNS | ルイス | P | いい | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 即時型溶血性輸血反応で最もよく見られる | あ | はい | フィア | Jk a | ||||||
| 遅延性溶血性輸血反応で最もよく見られる | E、D、C | Jk a | ||||||||
| 新生児溶血性疾患で最もよく見られる | はい | D、C | はい | |||||||
| 一般的に血管内溶血を引き起こす | はい | はい | はい | |||||||
| 室温で反応する | はい | 男性、女性 | Le a、 Le b | P1 | ||||||
| 臨床的にはほとんど重要ではない | はい | 男性、女性 | はい | P1 | ||||||
| 自然に発生する | はい | はい | 男性、女性 | はい | はい | はい | ||||
| フィカイン[ 12 ]とパパイン[ 13 ]によって強化された | はい | はい | はい | はい | P1 | はい | ||||
| フィカイン[ 12 ]とパパイン[ 13 ]によって破壊される | Fy a、Fy b | はい | はい | |||||||
| 投与量を表示する | Cc、Ee | はい | はい | はい |
互換性テスト
血液適合検査は輸血前に実施され、ABO式血液型とRh式血液型の適合、および他のヒト血液型に対する受血者抗体のスクリーニングが含まれます。血液適合検査は妊婦や新生児の臍帯血にも日常的に実施されます。これは、血液型不適合により新生児溶血性疾患を発症するリスクが高まるためです。[ 14 ] [ 15 ]また、造血幹細胞移植前にも実施されます。急性移植片対宿主病の一部症例の原因となる可能性があるためです。[ 16 ]
ABO式やRh式以外の血液型では、血液を混ぜても合併症のリスクが比較的低い。[ 17 ]そのため、大出血などの緊急時には、輸血の緊急性が他の血液型（場合によってはRh式も）との適合性検査の必要性を上回ることがある。[ 17 ]また、ABO式やRh式以外の血液適合性検査は、一般的に抗体検出に限られる（必ずしも順方向型判定を含むわけではない）。それでも、ヨーロッパでは、輸血を必要とする女性は、これらの抗原に対する感作を防ぐため、 K抗原や拡張Rh抗原の型判定を受けることが多い。感作されると、妊娠中に新生児溶血性疾患を発症するリスクが高まる。[ 18 ]
患者に赤血球輸血を行う必要がある場合、患者血清と、基本的にすべての関連抗原を呈する2～4個の「スクリーニング用」または「コントロール用」赤血球を混合することで、患者が産生した臨床的に重要な抗体の存在を検出できます。これらの混合液のいずれかが反応を示した場合（スクリーニング用赤血球に患者抗体が結合した証拠）、より広範な抗体パネルが必要になります（右図参照）。[ 19 ]
参照
参考文献
- ^ ISBT (2016). 「国際輸血学会（ISBT）赤血球表面抗原用語委員会、用語ホームページ」 。 2016年3月3日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2016年2月20日閲覧。
- ^ 「血液型表」国際輸血学会2025年5月31日. 2025年6月21日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2025年6月21日閲覧。
- ^ ISBT (2025). 「血液型表 v12.0 (2025年5月31日)」国際輸血学会. 2025年6月21日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2025年6月21日閲覧。
- ^ Smart, E.; Armstrong, B. (2008). 「血液型システム」 . ISBT Science Series . 3 (2): 68– 92. doi : 10.1111/j.1751-2824.2008.00188.x . ISSN 1751-2816 .
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【抄録引用：ヒトATP結合カセット（ABC）トランスポーターABCB6は、ヘム生合成に必須のミトコンドリアポルフィリントランスポーターとして説明されているが、細胞膜に存在する他のABCトランスポーターと同様に、抗がん剤耐性にも寄与している可能性が疑われている。我々は、赤血球だけでなく肝細胞癌（HCC）細胞の細胞膜にも発現するLan血液型抗原の遺伝的基盤としてABCB6を同定し、ABCB6が新しい血液型システム（Langereis、Lan）をコードすることを確立した。Lan(-)血液型の血縁関係のない12名におけるABCB6の標的配列決定により、10種類の異なるABCB6ヌル変異が同定された。これは、このヒトABCトランスポーター遺伝子の欠損対立遺伝子に関する初の報告である。注目すべきことに、Lan(-) (ABCB6(-/-)) の患者は臨床的に何の影響も受けませんが、ABCB6 の欠乏により薬剤投与量を決定する際にリスクが生じる可能性があります。
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さらに読む
- ディーン、ローラ（2005）「血液型と赤血球抗原」米国メリーランド州ベセスダ：国立生物工学情報センター（NCBI）、国立医学図書館、国立衛生研究所。 2016年2月19日閲覧。
- SIB-EBI-PIR (2016). 「血液型抗原タンパク質：エントリ一覧、2月17日版」 . Swiss-Prot タンパク質知識ベース. ジュネーブ、スイス：スイスバイオインフォマティクス研究所 (SIB)、欧州バイオインフォマティクス研究所 (EBI、ヒンクストン、イギリス)、およびタンパク質情報リソース (PIR、ワシントンD.C.、米国) との協力。 2016年2月19日閲覧。
- ISBT システム内の血液型抗原表、2008 年 8 月に更新。
- NCBI、NIH のBGMUT血液型抗原遺伝子変異データベース。
外部リンク
- BGvar：血液型関連遺伝子変異に関する包括的なオンラインリソース- Rophina, Mercy; Pandhare, Kavita; Jadhao, Sudhir; Nagaraj, Shivashankar H.; Scaria, Vinod (2022). 「BGvar：血液型免疫遺伝学に関する包括的なリソース」. Transfusion Medicine . 32 (3): 229– 236. bioRxiv 10.1101/2021.02.04.429861 . doi : 10.1111/tme.12844 . PMID 34897852 .
- ヒト血液型システムNIH、国立医学図書館。
ウィキメディア・コモンズにおけるヒト血液型システムに関するメディア
